medgenМедицинская генетикаMedical Genetics2073-7998Publishing House «Genius Media» LLC25557/2073-7998.2025.11.100-102medgen-3314Research ArticleКРАТКОЕ СООБЩЕНИЕBRIEF REPORTОпыт применения канакинумаба у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкойExperience with canakinumab in patients with familial mediterranean feverПискуноваС. Г.PiskunovaS.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015

ЛигостаеваЕ. А.LigostaevaE. A.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015

ЧерноваМ. С.ChernovaM. S.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14; 44022, Ростов-на-Дону, ул. Суворова, д. 119/80

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015; 119/80, Suvorova st., Rostov-on-Don, 44022

marysia2005.87.11@mail.ruЛигостаеваВ. В.LigostaevaV. V.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015

ЦыганокИ. А.ChernovaM. S.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015; 119/80, Suvorova st., Rostov-on-Don, 44022

АвдеенкоВ. Ю.AvdeenkoV. Yu.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015

ЛопухинаМ. В.LopukhinaM. V.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015

СеврюгинаН. Н.SevryuginaN. N.

344015, Ростов-на-Дону, ул. 339-й Стрелковой Дивизии, д. 14; 44022, Ростов-на-Дону, ул. Суворова, д. 119/80

14, 339 Strelkovoy Divizii st., Rostov-on-Don, 344015; 119/80, Suvorova st., Rostov-on-Don, 44022

ШаповаловаД. А.ShapovalovaD. A.

44022, Ростов-на-Дону, ул. Суворова, д. 119/80

119/80, Suvorova st., Rostov-on-Don, 44022

ГБУ РО Областная детская клиническая больницаРоссияRegional Children’s Clinical HospitalRussian FederationГБУ РО Областная детская клиническая больница; ФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRegional Children’s Clinical Hospital; Rostov State Medical University» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationГБУ РО Областная детская клиническая больницаРоссияRegional Children’s Clinical Hospital; Rostov State Medical University» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian FederationФГБОУ ВО Ростовский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRostov State Medical University» of the Ministry of Health of the Russian FederationRussian Federation2025241220252411100102Copyright © Пискунова С.Г., Лигостаева Е.А., Чернова М.С., Лигостаева В.В., Цыганок И.А., Авдеенко В.Ю., Лопухина М.В., Севрюгина Н.Н., Шаповалова Д.А., 20252025Пискунова С.Г., Лигостаева Е.А., Чернова М.С., Лигостаева В.В., Цыганок И.А., Авдеенко В.Ю., Лопухина М.В., Севрюгина Н.Н., Шаповалова Д.А.Piskunova S., Ligostaeva E.A., Chernova M.S., Ligostaeva V.V., Chernova M.S., Avdeenko V.Y., Lopukhina M.V., Sevryugina N.N., Shapovalova D.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.medgen-journal.ru/jour/article/view/3314

Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) – это распространённое аутовоспалительное заболевание, которое вызвано мутациями в гене MEFV. Оно проявляется в виде повторяющихся приступов лихорадки, сопровождающихся болями в животе, суставах, развитием асептических воспалений. Высокий риск развития АА-амилоидоза требует специфического лечения, особенно у пациентов, которые не отвечают на терапию колхицином. В этом клиническом случае мы рассмотрим опыт применения канакинумаба у трёх детей с ССЛ, устойчивой к колхицину. У трёх пациентов наблюдалось значительное улучшение клинических и лабораторных показателей после четырёх и двенадцати недель терапии канакинумабом. В течение наблюдения не было отмечено серьёзных побочных эффектов. Терапия канакинумабом в дозе 2 мг/кг, вводимая подкожно каждые четыре недели, привела к ремиссии и снижению активности системного воспаления. Эти результаты подтверждают безопасность и эффективность канакинумаба у детей с тяжёлой формой ССЛ, резистентной к колхицину.

Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most common monogenic autoinflammatory disease, associated with mutations in the MEFV gene, characterized by recurrent febrile attacks, abdominal pain, arthritis, and systemic inflammation. The high risk of amyloidosis necessitates pathogenetic therapy, especially in colchicine-resistant cases. This report presents clinical experience with the use of canakinumab in three children with colchicine-resistant FMF. Two patients, including a 3-year-old girl, showed significant clinical and laboratory improvement after 4 and 12 weeks of therapy. No serious adverse effects were observed during follow-up. The treatment involved subcutaneous injections of 2 mg/kg of canakinumab once every 4 weeks, resulting in remission and reduced systemic inflammation. These findings confirm the safety and efficacy of canakinumab in pediatric patients with severe colchicine-resistant FMF, expanding therapeutic options for this disease.

семейная средиземноморская лихорадкаканакинумаббиологическая терапияколхицин-резистентностьсистемное воспалениеfamilial Mediterranean fevercanakinumabbiological therapycolchicine resi stancesystemic inflammationДанное исследование не получало внешнего финансированияThis research received no external fundingReferencesАхмедов В.А., Морова Н.А., Бикбавова Г.Р. и др. Семейная средиземноморская лихорадка: обзор литературы и случай из практики. Медицинский оппонент. 2023; (1):59-64.Akhmedov V.A., Morova N.A., Bikbavova G.R. Semeynaya sredizemnomorskaya likhoradka: obzor literatury i sluchay iz praktiki [Family Mediterranean fever: literature review and case study]. Meditsinskiy opponent [Medical Opponent]. 2023; 1 (21): 59–64. (In Russ.)Eldad B.C. Old paradigms and new concepts in familial Mediterranean fever (FMF): an update 2023. Rheumatology(Oxford, England). 2024; 63(2): 309–318.Eldad B.C. Old paradigms and new concepts in familial Mediterranean fever (FMF): an update 2023. Rheumatology(Oxford, England). 2024; 63(2): 309–318.Lancieri M., Bustaffa M., Palmeri S. et al. An Update on Familial Mediterranean Fever International journal of molecular sciences. 2023;24(11):9584.Lancieri M., Bustaffa M., Palmeri S. et al. An Update on Familial Mediterranean Fever International journal of molecular sciences. 2023;24(11):9584.Tufan A., Lachmann H.J. Familial Mediterranean fever, from pathogenesis to treatment: a contemporary review. Turkish journal of medical sciences. 2020;50(SI-2):1591-1610.Tufan A., Lachmann H.J. Familial Mediterranean fever, from pathogenesis to treatment: a contemporary review. Turkish journal of medical sciences. 2020;50(SI-2):1591-1610.Tomokawa T., Koga T., Endo Y., et al. Efficacy and safety of canakinumab for colchicine-resistant or colchicine-intolerant familial Mediterranean fever: A single-centre observational study. Mod Rheumatol. 2022;32(4):797-802.Tomokawa T., Koga T., Endo Y., et al. Efficacy and safety of canakinumab for colchicine-resistant or colchicine-intolerant familial Mediterranean fever: A single-centre observational study. Mod Rheumatol. 2022;32(4):797-802.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.